“您不仅救治了我的父亲，更给了我们无尽的安慰和希望……”近日，江苏省中医院风湿免疫科主任中医师纪伟收到了这样一封饱含感激的信件。信中，患者家属李先生动情讲述了73岁父亲罹患罕见的嗜酸性肉芽肿性多血管炎后，在纪伟主任团队救治下病情缓解、成功脱离制氧机的经历，字里行间满是感激。
老人顽固性哮喘恶化
多学科诊疗揭病因
李大爷多年来一直受顽固性哮喘的困扰。去年10月，病情突然急转直下，咳嗽与哮喘发作愈发频繁，呼吸困难，全天都得依赖吸氧维持，精神状态濒临崩溃。当地医院接受了一段时间的治疗，但病情并未得到缓解
今年3月，家人带着李大爷来到江苏省中医院呼吸科寻求进一步治疗。“那时候我父亲身体特别差，走路时双腿发软，稍微动一下就会气喘吁吁，血氧饱和度更是低到67%（血氧饱和度正常值是95%-98%），情况特别危急。”回忆起当时的情景，家属仍心有余悸。
展开剩余80%呼吸科医生为李大爷做了全面检查，除了确诊他患有顽固性哮喘外，还发现他存在关节肿痛、皮肤瘀斑的症状，初步判断可能是血管炎，随即采用激素治疗，症状暂时得到了缓解。为了实现更精准的治疗，家人又带李大爷找到了纪伟主任。
完善相关检查后，结果显示李大爷血液中的嗜酸性粒细胞显著升高，抗中性粒细胞抗体及P-ANCA 、MPO两项抗体也均呈阳性。结合他长期的哮喘病史，以及下肢血管炎症的表现，纪伟主任最终确诊他患的是嗜酸性肉芽肿性多血管炎。
进一步检查还发现，李大爷同时合并有肺部感染，肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞的数量明显增多。“这类细胞很容易聚集在肺部、肾脏、皮肤等血管丰富的器官，进而引发器官病变。而且患者本身免疫功能较弱，又有多年哮喘病史，就更容易诱发肺部感染。”纪伟主任解释道。
纪伟主任接受记者采访
传统方案+中药干预
罕见病治疗迎来新突破
明确病因后，纪伟主任为李大爷制定了“激素联合多种抗生素”的治疗方案。家属看到处方中有激素类药物，担心会产生副作用，便向纪主任表达了顾虑。纪伟主任耐心地解释：“这种血管炎属于罕见病，一旦控制不住，随时会危及生命。现在最要紧的是保住老爷子的命，咱们得先翻过‘保命’这座大山，之后再慢慢解决副作用这些‘小山丘’。”
随后，纪伟主任又安慰家属：“你们也不用太害怕，目前针对这种病已经有靶向药了，只是费用相对较高。咱们先按传统治疗方案来，后续如果病情需要，再考虑使用靶向药。一步一步来，肯定能把病情控制住。”这番话及时缓解了家属的焦虑情绪。
经过一段时间的治疗，李大爷的病情虽有改善，但仍无法脱离氧气。考虑到患者同时存在感染与免疫功能失衡的问题，纪伟主任决定在现有治疗基础上，加入中医药辅助治疗。她查阅了大量文献，以经典方剂为基础，结合中医理论，精心选用黄芩、雷公藤、麻黄等药材，科学配伍成中药方剂。
服用方剂后，李大爷的咳嗽、咳痰症状显著缓解，胸闷气短的情况也进一步好转。见状，纪伟主任又调整了西药治疗方案，将激素用量从最初的10片逐渐减至1片半。
三四个月后，李大爷的病情迎来了突破性好转：咳嗽、气喘的症状彻底消失，脱离了制氧机，血氧饱和度稳定在98%左右，精气神也慢慢恢复。
患者家属给纪伟主任写的感谢信
易被误认普通哮喘
诊疗关键看这三点
嗜酸性肉芽肿性多血管炎是一种罕见的自身免疫性疾病，也被称为“三联症”，具有三大典型特征：肺部出现哮喘症状、血液中嗜酸粒细胞数量升高、抗中性粒细胞抗体（ANCA）呈阳性。
纪伟主任介绍，作为一种系统性血管炎，该病可累及多个器官。患者可能出现肾脏损伤、皮肤病变；病情严重时，还会影响心脏，诱发心肌炎，或引发消化道症状，当嗜酸细胞在肠道聚集，患者会出现腹痛、腹泻，甚至便血的情况。此外，部分患者在疾病早期会表现出鼻窦炎症状，同时伴随类似过敏性哮喘的流涕、打喷嚏等表现，检查时还可能发现鼻部息肉。
“这种疾病可发生于任何年龄，且临床表现复杂多样，很容易被误诊为普通哮喘或其他过敏性疾病。”纪伟主任进一步说道，该病主要特征是患者的嗜酸粒细胞会增多，这既与遗传因素相关，也受外界因素影响，比如空气中的过敏原、花粉、粉尘，以及某些特定食物，都可能成为诱发该病的因素。
目前，治疗的核心目标是控制炎症、减少器官损伤，整体分为诱导缓解和维持治疗两个阶段。“治疗过程中会使用少量激素，有时也会配合一些中西医结合的药物。治疗后如果能达到临床缓解状态，身体没有不适症状，即便部分指标未完全恢复正常，也已经是非常好的治疗效果了。这就好比已经攀上最高峰了，就没必要再为一些小问题过度焦虑。”
早诊早治是核心
中医药能搭把手
“对于嗜酸性肉芽肿性多血管炎，早期诊断、规范治疗与早期干预至关重要。”纪伟主任强调，接受早期治疗的患者，5年生存率可达80%以上，但治疗后需长期随访、定期复诊。随着靶向药物的逐步普及，该疾病的治疗正迈向更精准、更安全的新阶段。
此外，中医药在该病治疗中也发挥着重要作用。“我们中医更倾向于在明确诊断、规范治疗的基础上，寻找中西医结合的切入点，开展融合治疗。”纪伟主任表示，这种治疗模式对患者的预后与疗效均有积极影响。
她还提到免疫系统的功能状态，虽然与遗传和基因密切相关，但也会受到后天因素的显著影响。后天因素主要包括生活方式、所处环境以及日常饮食等。“对于现代年轻人来说，尤其需要注意保持规律的生活，熬夜、过度精神紧张等习惯，都会对免疫功能造成损伤。”纪伟主任特别提醒道。
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